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Descripción
ALDURAZYME (laronidasa) es una variante polimorfa de la enzima humana a-L-iduronidasa que se produce por tecnología de ADN recombinante en una línea celular de ovario de hámster chino. La a-L-iduronidasa (a-L-iduronohidrolasa glucosaminoglicano, EC 3.2.1.76) es una hidrolasa lisosomal que cataliza la hidrólisis de los residuos terminales de ácido a-L-idurónico del dermatán sulfato y el heparán sulfato. La laronidasa es una glucoproteína con un peso molecular de aproximadamente 83 kD. La secuencia pronosticada de aminoácidos de la forma recombinante, así como la secuencia de nucleótidos que la codifica, son idénticas a la forma polimorfa de la a-L-iduronidasa humana. La proteína recombinante está compuesta de 628 aminoácidos luego de la escisión del residuo N-terminal y contiene 6 posiciones de modificación de oligosacáridos unidos a N. Dos cadenas de oligosacáridos terminan en azúcares de manosa-6-fosfato. ALDURAZYME tiene una actividad específica de aproximadamente 172 U/mg.
ALDURAZYME (laronidasa) es una variante polimorfa de la enzima humana a-L-iduronidasa que se produce por tecnología de ADN recombinante en una línea celular de ovario de hámster chino. La a-L-iduronidasa (a-L-iduronohidrolasa glucosaminoglicano, EC 3.2.1.76) es una hidrolasa lisosomal que cataliza la hidrólisis de los residuos terminales de ácido a-L-idurónico del dermatán sulfato y el heparán sulfato. La laronidasa es una glucoproteína con un peso molecular de aproximadamente 83 kD. La secuencia pronosticada de aminoácidos de la forma recombinante, así como la secuencia de nucleótidos que la codifica, son idénticas a la forma polimorfa de la a-L-iduronidasa humana. La proteína recombinante está compuesta de 628 aminoácidos luego de la escisión del residuo N-terminal y contiene 6 posiciones de modificación de oligosacáridos unidos a N. Dos cadenas de oligosacáridos terminan en azúcares de manosa-6-fosfato. ALDURAZYME tiene una actividad específica de aproximadamente 172 U/mg.
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