Cerezyme - Información, expertos y preguntas frecuentes
Uso de Cerezyme
Tipo
Enfermedad de Gaucher.
Descripción
CEREZYME (imiglucerasa inyectable) es un análogo de la enzima humana b-glucocerebrosidasa producido por tecnología de ADN recombinante. La b-glucocerebrosidasa (b-D-glucosil-N-acilesfingosina glucohidrolasa, E.C. 3.2.1.45) es una enzima glicoproteica lisosomal que cataliza la hidrólisis del glicolípido glucocerebrósido a glucosa y ceramida. CEREZYME es producido por tecnología de ADN recombinante utilizando cultivos de células mamíferas (ovario de hámster chino). La imiglucerasa purificada es una glicoproteína monomérica de 497 aminoácidos que contiene 4 sitios de glicosilación unidos a átomos de N (masa molecular relativa = 60.430). La imiglucerasa difiere de la glucocerebrosidasa placentaria en un aminoácido en la posición 495 donde histidina es sustituida por arginina. Las cadenas de oligosacárido en los sitios de glicosilación han sido modificadas para terminar en azúcares de manosa. Las estructuras de carbohidrato modificadas en la imiglucerasa son algo diferentes de aquellas en la glucocerebrosidasa placentaria. Estas cadenas de oligosacárido terminadas en manosa de la imiglucerasa son reconocidas específicamente por receptores de carbohidrato endocíticos en los macrófagos, las células que acumulan lípidos en la enfermedad de Gaucher. CEREZYME es suministrado como un producto liofilizado de color blanco a crema, estéril, libre de pirógenos. La composición cuantitativa del producto liofilizado se provee a continuación: componente: frasco de 400 unidades: imiglucerasa (cantidad total)* 424 unidades, manitol 340mg, citratos de sodio 140mg (citrato trisódico 104mg, citrato disódico hidrogenado 36mg), polisorbato 80, NF 1,06mg. Acido cítrico y/o hidróxido de sodio pudieron haber sido añadidos durante el proceso de fabricación para ajustar el pH. *Esto provee una dosis extraíble de 400 unidades de imiglucerasa. Una unidad de enzima (U) se define como la cantidad de enzima que cataliza la hidrólisis de 1 micromol del substrato sintético para-nitrofenil-b-D-glucopiranósido (pNP-Glc) por minuto a 37°C. El producto es almacenado a 2-8°C (36-46°F). Después de la reconstitución con agua estéril para inyectables, USP, la concentración de imiglucerasa es de 40 U/ml (ver Dosificación). Las soluciones reconstituidas tienen un pH de aproximadamente 6,1.
Enfermedad de Gaucher.
Descripción
CEREZYME (imiglucerasa inyectable) es un análogo de la enzima humana b-glucocerebrosidasa producido por tecnología de ADN recombinante. La b-glucocerebrosidasa (b-D-glucosil-N-acilesfingosina glucohidrolasa, E.C. 3.2.1.45) es una enzima glicoproteica lisosomal que cataliza la hidrólisis del glicolípido glucocerebrósido a glucosa y ceramida. CEREZYME es producido por tecnología de ADN recombinante utilizando cultivos de células mamíferas (ovario de hámster chino). La imiglucerasa purificada es una glicoproteína monomérica de 497 aminoácidos que contiene 4 sitios de glicosilación unidos a átomos de N (masa molecular relativa = 60.430). La imiglucerasa difiere de la glucocerebrosidasa placentaria en un aminoácido en la posición 495 donde histidina es sustituida por arginina. Las cadenas de oligosacárido en los sitios de glicosilación han sido modificadas para terminar en azúcares de manosa. Las estructuras de carbohidrato modificadas en la imiglucerasa son algo diferentes de aquellas en la glucocerebrosidasa placentaria. Estas cadenas de oligosacárido terminadas en manosa de la imiglucerasa son reconocidas específicamente por receptores de carbohidrato endocíticos en los macrófagos, las células que acumulan lípidos en la enfermedad de Gaucher. CEREZYME es suministrado como un producto liofilizado de color blanco a crema, estéril, libre de pirógenos. La composición cuantitativa del producto liofilizado se provee a continuación: componente: frasco de 400 unidades: imiglucerasa (cantidad total)* 424 unidades, manitol 340mg, citratos de sodio 140mg (citrato trisódico 104mg, citrato disódico hidrogenado 36mg), polisorbato 80, NF 1,06mg. Acido cítrico y/o hidróxido de sodio pudieron haber sido añadidos durante el proceso de fabricación para ajustar el pH. *Esto provee una dosis extraíble de 400 unidades de imiglucerasa. Una unidad de enzima (U) se define como la cantidad de enzima que cataliza la hidrólisis de 1 micromol del substrato sintético para-nitrofenil-b-D-glucopiranósido (pNP-Glc) por minuto a 37°C. El producto es almacenado a 2-8°C (36-46°F). Después de la reconstitución con agua estéril para inyectables, USP, la concentración de imiglucerasa es de 40 U/ml (ver Dosificación). Las soluciones reconstituidas tienen un pH de aproximadamente 6,1.
Todos los contenidos publicados en Doctoralia, especialmente preguntas y respuestas, son de carácter informativo y en ningún caso deben considerarse un sustituto de un asesoramiento médico.